Синдром Шегрена

Синдром Шегрена относится к группе аутоиммунных системных поражений соединительной ткани, которые приводят к нарушению работы внешнесекреторных желез. Это состояние также известно как сухой синдром, так как его основным симптомом является сухость слизистых оболочек и кожи. В некоторых случаях также наблюдается нарушение выработки пищеварительных ферментов. Помимо проблем с железами, синдром Шегрена может вызывать и другие системные нарушения. Статистика показывает, что это заболевание чаще всего встречается у людей старше 50 лет, причем большинство пациентов – женщины. Лечение синдрома проводится с использованием консервативных методов, и его прогноз обычно благоприятный. Однако, без лечения, заболевание может значительно ухудшить качество жизни пациента и даже привести к инвалидности. Поэтому важно начать лечение под наблюдением врача.

Чем вызвана патология?

Причины развития синдрома Шегрена до сих пор неизвестны для медицины. Этот синдром является аутоиммунным и связан с нарушением работы иммунной системы организма. В результате происходит автоматическое образование антител, которые наносят вред здоровым тканям. Основную роль в этом играют нарушения в регуляции В-лимфоцитов и их повышенная чувствительность. Специалисты сходятся во мнении, что существуют факторы, которые могут спровоцировать развитие этого синдрома. К ним относятся наследственная предрасположенность, гормональные нарушения, длительный стресс и нервное напряжение, системные заболевания, такие как красная волчанка или ревматоидный артрит, а также хронические вирусные инфекции, особенно вирус Эпштейн-Барра. Сочетание этих факторов может быть причиной развития синдрома. Однако, чаще всего он возникает в результате аутоиммунной реакции на вирусное воздействие на организм.

Как проявляется заболевание?

Синдром Шегрена характеризуется сухостью во рту, что является одним из главных симптомов. В начальной стадии заболевания сухость на слизистых появляется только при определенных факторах, таких как физическая нагрузка или эмоциональное волнение. Однако по мере развития патологии, сухость становится постоянной и сопровождается повышенной жаждой. Кероконъюнктивит, который всегда возникает при этом синдроме, проявляется в покраснении век и зуде глаз. Другие симптомы включают ощущение жжения, ощущение песка в глазах, скапливание секрета в уголках глаз, снижение остроты зрения, кровоизлияния конъюнктивы, чувствительность к яркому свету, образование инфильтратов и боли в глазах. Сухость глаз также может привести к помутнению роговицы и образованию язвочек. Поражение слюнных и слезных желез вызывает сухость слизистой оболочки верхних дыхательных путей, что проявляется в осиплости голоса, воспалении придаточных пазух, хроническом рините, отите и снижении слуха. У женщин с синдромом Шегрена также наблюдается сухость влагалища, что может привести к хроническому кольпиту и снижению полового влечения. Повышенная сухость кожи также является характерным признаком этого заболевания и может привести к пигментации, шелушению, абсцессам и флегмонам.

Воспаление слюнных желез как главный признак патологии

При синдроме Шегрена всегда возникает воспаление слюнной железы, что проявляется в виде паренхиматозного паротита. Часто предшествующим признаком этого воспаления является увеличение подшейных и подчелюстных лимфоузлов. У пациентов также может наблюдаться покраснение в уголках губ, сухость, кариес и стоматит.
Впоследствии сухость распространяется на слизистую оболочку рта, что требует увлажнения полости рта при разговоре. Продолжение болезни приводит к увеличению объема околоушных слюнных желез, что визуально можно заметить по изменению контура лица у более чем половины пациентов.
При пальпации этих желез может быть наблюдаема легкая болезненность, особенно во время обострения заболевания. После острого периода размеры желез уменьшаются, но у 30% пациентов они остаются увеличенными навсегда.
В результате развития паренхиматозного паротита слизистая оболочка рта и языка становятся сухими и красными, что приводит к повышенной травмированности и кровоточивости языка. Уменьшается объем слюны, делая ее вязкой и пенистой.
Воспаление слюнных желез может вызвать следующие осложнения:

• атрофирование и сглаживание сосочков на языке;
• развитие глоссита, воспаление корня языка;
• присоединение бактериальной, грибковой или вирусной инфекции;
• полное отсутствие слюны;
• образование трещин и корочек на губах;
• появление очагов ороговения эпителия на внутренней поверхности щек;
• частичное или полное выпадение зубов.
  Если не принять своевременных лечебных мер, эти симптомы будут только усиливаться, вызывая дискомфорт у пациента. Сухость и шелушение губ являются постоянными сопутствующими проявлениями синдрома Шегрена.

Внежелезистые симптомы – какие они?

Синдром Шегрена часто сопровождается нарушениями работы желудочно-кишечного тракта. Это может проявляться в виде гастрита с низкой кислотностью, воспалительных процессов в желчевыводящих путях и поджелудочной железе. У пациентов могут возникать жалобы на боль в животе, приступы тошноты и рвоты, отрыжку. Кроме того, они могут испытывать ухудшение общего самочувствия, повышение температуры тела, боль в суставах и мышцах. Воспаление сосудов, известное как васкулит, также может сопровождать эту патологию и проявляться в виде сыпи в виде подкожных узелков и кровоизлияний под кожей. Почечная недостаточность может быть вызвана поражением почек. Кровоизлияния в стенки кишечника могут привести к кровотечению и атрофии кишечной стенки. Под воздействием стресса или холода может нарушиться кровообращение в сосудах пальцев, что приводит к изменению цвета кожи на пальцах и ощущению боли, жжения и покалывания. Другие внежелезистые проявления могут включать в себя патологии дыхательных путей, такие как трахеит, бронхит, плеврит и пневмония. Нервная система также может быть затронута, часто проявляясь в воспалении тройничного нерва. Однако поражение может распространяться на периферическую нервную систему, вызывая расстройство или полную потерю чувствительности кожи на стопах и кистях конечностей. Щитовидная железа также может быть затронута, приводя к изменению ее размера. У некоторых пациентов с синдромом Шегрена может развиться лекарственная аллергия. Патологический процесс также может затронуть почки, вызывая мочекаменную болезнь и воспаление. Возможными осложнениями синдрома являются…

Особенности диагностики патологии

Для диагностики заболевания используются определенные критерии, которые помогают подтвердить или опровергнуть диагноз. Эти критерии включают паренхиматозный паротит (воспаление слюнной железы), кератоконъюнктивит (воспаление конъюнктивы и роговицы глаза), сухость во рту и наличие аутоиммунных заболеваний в анамнезе. Если все эти критерии сочетаются, ставится диагноз синдрома Шегрена. Дополнительные методы диагностики включают лабораторные исследования крови, которые помогают дифференцировать патологию и определить степень развития заболевания. Эти методы включают высокие показатели СОЭ, анемию, повышенное содержание иммуноглобулинов, положительный тест на ревматоидный фактор и присутствие антител к компонентам ядер клеток. Тест Ширмера также используется для диагностики синдрома Шегрена. Он позволяет определить, насколько снижен уровень слезовыделения путем оценки длины смоченной слезами бумаги после вкладывания специальной тест-полоски в нижнее веко на 5 минут. Если мокрая часть полоски менее 5 мм, это может указывать на синдром Шегрена. Для диагностики рассматриваемой патологии также применяются методы, такие как сиалография (рентгеновский снимок с введением контрастного вещества для обнаружения локального расширения протока околоушной слюнной железы), сиалометрия (оценка количества выделяемой слюны) и биопсия слюнной железы (для выявления возможного воспаления, используется при сомнениях в постановке диагноза).

Как вылечить заболевание?

Лечение синдрома Шегрена требует комплексного подхода, с основным упором на облегчение симптомов и предотвращение осложнений. Терапевтическая стратегия зависит от стадии заболевания и наличия системных проявлений.

Медикаментозное лечение включает следующие методы:

• Использование Контрикала в виде капельниц;
• Подкожные инъекции Галантамина;
• Витаминотерапия для общего укрепления организма;
• Применение гормональных препаратов, таких как Преднизолон;
• Назначение цитостатических препаратов, например Хлорбутин или Циклофосфамид.

Симптоматическое лечение синдрома Шегрена в первую очередь направлено на устранение сухости слизистых оболочек. Для сухих глаз используются специальные капли, называемые искусственными слезами. Для устранения сухости в интимной зоне у женщин применяются лубриканты.

Для предотвращения пересыхания во рту рекомендуется употреблять большое количество жидкости, но маленькими глотками. Жевание резинки способствует активному слюноотделению.

При проблемах со зубами также необходимо регулярно посещать стоматолога.

Гормональные препараты, такие как Преднизолон или Дексаметазон, применяются на ранних стадиях развития синдрома Шегрена. При более тяжелом течении болезни, к ним добавляется прием иммунодепрессантов в больших дозах.

При развитии осложнений, таких как поражение почек, помимо вышеуказанных препаратов, проводятся такие лечебные процедуры, как экстракорпоральный плазмаферез, ультрафильтрация плазмы и гемосорбция.

В некоторых случаях может потребоваться специальная диета и ограничение физической активности.

Народные средства также могут быть эффективными при лечении синдрома Шегрена. Для стимуляции слюноотделения рекомендуется добавлять в рацион лук, лимон, горчицу и пряности. При ферментативной недостаточности рекомендуется исключить из рациона жирную и копченую пищу, тщательно пережевывать пищу и употреблять ее в маленьких порциях.

Видео по теме: